儿童反复感染三

儿童反复感染（三）

了解原发性免疫缺陷的线索是很重要的。免疫缺陷的严重程度不同，临床症状可能无明显的特异性，这些孩子也不一定都有生长迟缓。免疫系统不同方面的缺陷有不同的表现。

不同免疫组份缺陷的表现

免疫缺陷的类型

特定的疾病

感染的类型或表现

主要的抗体缺陷

B细胞功能

无丙种球蛋白血症

（X连锁）

窦肺感染、关节炎、骨髓炎、脑膜炎、尿路感染、慢性病毒性脑炎

常见的变异性免疫缺陷

窦肺感染、严重的鞭毛虫病、自身免疫疾病，如关节炎、虹膜睫状体炎、ITP

抗体生成的调控

IgA缺陷

反复呼吸道感染、支气管炎、结膜炎、腹泻

IgG亚型缺陷

反复呼吸道感染、支气管炎，可能是无症状的

细胞免疫

T细胞功能（也影响B细胞的功能）

严重的联合免疫缺陷

生长迟缓、腹泻、口腔念珠菌感染、卡氏肺囊虫肺炎

人类免疫缺陷病毒感染

同SCID表现

高IgM综合征

同SCID表现

吞噬细胞功能缺陷

粒细胞缺陷

慢性肉芽肿病

表面的或深部的脓肿，骨髓炎，金黄色葡萄球菌、绿脓假单孢菌、曲霉素感染

高IgE综合征

广泛的严重湿疹。深部脓肿。非常高的IgE

周期性中性粒细胞减少症

发生的周期为3-4周，在白细胞最低时出现口腔溃疡、发热和龈炎

白细胞黏附功能缺陷

很少见。严重的龈炎、脐带脱落延迟